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热性惊厥临床诊治进展

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【中图分类号】R720.597 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2014)01-0289-01

热性惊厥(Febrile seizure FS)是儿科常见的急症,5岁以下儿童2~3%有热性惊厥史,在小儿各类惊厥中占30%,约有15~20%可转为癫痫。长时间的热性惊厥可引起缺氧缺血性脑损伤,重者影响智力发育,特别是对学习记忆有影响【1】, 甚至遗留神经系统后遗症。本文就热性惊厥的相关诊治进展综述如下。

1 定义和分型

目前对FS的定义尚未完全统一,1993年国际抗癫痫联盟将FS定义【2】为:发病前没有无热惊厥且大于1个月的患儿出现的与热性疾病相关的惊厥,排除了中枢神经系统感染和电解质紊乱。左启华教授提出的FS概念为:1个月~6岁儿童起病的有热惊厥,体温在38℃以上,既往无无热惊厥史,不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。目前比较公认而广泛的概念是:是指发生在小儿发热性疾病时的惊厥,一般体温在38℃以上,先前无癫痫发作,多见于6个月至5岁的婴幼儿,但不包括急性中枢神经系统感染(如脑炎、脑膜炎等)以及脑部其他器质性疾病合并的发热性惊厥【3】。

传统根据起病年龄、惊厥的严重程度、神经系统体征等热性惊厥分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥两型。单纯性FS应具有以下特征:①惊厥呈全身性发作,通常为强直阵挛发作;②发作持续时间不超过15min;③24小时内无反复发作。复杂性FS的临床特征:①一次惊厥发作持续15分钟以上;②24小时内反复发作≥2次;③限局性发作;④反复频繁的发作,累计发作总数5次以上。

2 病因与发作机制

感染为FS的主要诱发因素,各种原因导致前炎性细胞因子和IL-2和前列腺素E2的合成和释放,不但可启动发热,也可增强神经元的兴奋性、降低惊厥阈值和放大谷氨酸受体作用。

FS的机制尚未完全明确,一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定,但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关【4】。

3 临床表现

多数病例以发热为首发表现,FS多发生于体温的上升阶段甚至是初始阶段。20-50%的病例以惊厥为首发症状,惊厥出现的时间多在发热开始以后12h之内。在一次发热中,一般只发作1次惊厥,1/4~1/3的患儿发生2次或以上。惊厥发作的形式大多数呈全身性发作,表现为强直-- 阵挛发作、强直性发作或阵挛性发作或极少数呈失张力性发作,也有部分FS呈局限性发作或半身性发作。FS发作持续时间短暂,多数发作仅数分钟、发作时间在10min以内者占绝大多数,仅少数发作长达0.5h以上呈FS持续状态。FS发作后不遗留神经系统异常体征。

4 诊断和鉴别诊断

FS的诊断应具备以下条件:①首发年龄多在6个月~3岁。②惊厥发作时伴有发热。③既往没有无热惊厥史。④除外颅内感染和其他原因所致的惊厥。

鉴别诊断:①中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎、脑囊虫病、脑脓肿等);②中枢神经系统其他疾病如颅脑损伤、颅内出血、占位病变、脑水肿和癫痫发作等;③遗传代谢病、出生缺陷或神经皮肤综合征;④全身性生化代谢紊乱,如缺氧、水电解质紊乱、低血糖、低血钠、低血钙、低血镁、维生素B6 缺乏(或依赖) 症、中毒等;⑤新生儿期惊厥。

辅助检查 :①惊厥发作2周后脑电图正常;②脑脊液常规检查正常;③智力体力发育正常;④有遗传倾向。

5 治疗及预防

FS的治疗,要兼顾止惊、退热、治疗原发病和预防复发。

5.1 一般治疗:①保持安静,禁止一切不必要的刺激;②保持呼吸道通畅,及时吸取咽喉部分泌物,头侧向一侧,以免将呕吐物、分泌物等吸入,能引起窒息或吸入性肺炎;③严重者给氧,以减少缺氧性脑损伤。

5.2 控制惊厥:大多数FS的发作短暂,数分钟内自行终止,不需应用止惊药。但对长时间或正要发作中的惊厥,应立即置患儿于侧卧位以防止呕吐物吸入,适当吸氧,立即静脉缓慢注射安定(地西泮),剂量每次0.25~0.5mg/kg ,速度1 mg/min,必要时20min后可重复给药,24h内可重复应用2~4次。惊厥控制后,仍应继续应用抗惊厥药物,直至热退为止。苯巴比妥是维持治疗的首选药物。

5.3 预防治疗:目前对FS有2种有效的预防性治疗方法:①持续给予苯巴比妥( PB)或丙戊酸钠(VPA);②短程给予(DZP)栓剂、糖浆或片剂。有证据显示苯巴比妥和丙戊酸钠能有效阻止复杂性FS再发,但无证据表明抗癫痫治疗能阻止随后的癫痫发生,复杂性FS也多随年龄增长消失,加之抗癫痫药物的不良反应,如肥胖等,因而不推荐应用抗癫痫药物。短程DZP预防FS已为众多儿科医师接受,目前在预防对象的选择和DZP的使用剂量上尚有争议。大部分学者认为选择2次以上FS患儿为预防对象比较合理。

关于每次使用DZP的剂量,大部分学者主张每次使用0.5mg/kg,对初发年龄在2岁以上及既往复发2次以下的FS患儿,每次DZP0.2mg/kg间隔使用是安全有效的预防方法。对首次单纯性FS可不进行预防性治疗。但对具有多种复发危险因素的FS患儿,即使是首次,也应考虑预防性治疗;对复发2次以上,同时又存在数种危险因素的FS患儿,应使用较大剂量DZP。在使用DZP时应同时使用退热剂并积极有效地控制原发病。

参考文献

[1] 程淑华.小儿惊厥发作迁延和群发的临床观察[J].中国误诊学杂志,2007,7(7):1470.

[2] ILAE.Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia1993;34:592–6.

[3] 宋延民,唐北沙.热性惊厥及相关癫痫综合征的分子遗传学进展. 国际神经病学神经外科学杂志 2006,33(5):475-479.

[4] Sadleir LG ,Scheffer IE .Febrile seizures[J].BMJ,2007,334(7588):307-311.

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